Stiahnite si Acrobat Reader



   
 
ÚVODNÉ SLOVO
Prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., FCMA, FANA, FEAN
Úvodné slovo
HLAVNÁ TÉMA
MUDr. Radim Mazanec, Ph.D. – editor hlavnej témy
Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
Svalové dystrofie – slovo úvodem
MUDr. Jana Haberlová, Ph.D.
Neuromuskulární centrum Kliniky dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol, Praha
Svalové dystrofie v dětském věku
MUDr. Lenka Juříková
Neuromuskulární centrum Kliniky dětské neurologie FN Brno a LF MU, Brno
MUDr. Zdeňka Bálintová
Neuromuskulární centrum Kliniky dětské neurologie FN Brno a LF MU, Brno
MUDr. Jana Haberlová, Ph.D.
Neuromuskulární centrum Kliniky dětské neurologie FN Motol, Praha
Duchennova svalová dystrofie
MUDr. Radim Mazanec, Ph.D.
Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
MUDr. Lívie Mensová
Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
MUDr. Daniel Baumgartner
Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
MUDr. Veronika Potočková
Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
Prof. MUDr. Josef Zámečník, Ph.D.
Ústav patologie a molekulární mediciny 2. LF UK a FN Motol, Praha
Diagnostický algoritmus u svalových dystrofií
MUDr. Jana Junkerová
Neurologická klinika Fakultní nemocnice Ostrava
MUDr. Katarína Reguliová
Neurologická klinika Fakultní nemocnice Ostrava
MUDr. Jana Horáková
Neurologická klinika Fakultní nemocnice Ostrava
MUDr. Iva Procházková
Kardiovaskulární centrum Fakultní nemocnice Ostrava
MUDr. Marcel Heczko
Kardiologické oddělení Městské Nemocnice Ostrava
Interní komplikace u svalových dystrofií
PREHĽADOVÉ ČLÁNKY
Doc. MUDr. Jarmila Szilasiová, PhD.
Neurologická klinika UPJŠ LF a UNLP, Košice
Nové možnosti liečby pediatrických pacientov so sclerosis multiplex
Sclerosis multiplex (SM) u detí predstavuje približne 5 % všetkých pacientov s SM. Aj keď nie je jednoznačne objasnená etiopatogenéza tohto autoimunitného ochorenia, sú známe genetické a environmentálne rizikové faktory rozvoja SM u detí (obezita, fajčenie, hypovitaminóza D). Pediatrická forma SM sa manifestuje vo väčšine ako relapsujúca-remitujúca forma. Liečba ochorenia zahŕňa okrem liečby relapsov imunomodulačnú a symptomatickú liečbu. Pri aktívnych formách sa indikuje liečba DMT (Disease-modifying therapy) – liečba ovplyvňujúca priebeh ochorenia. V uplynulej dekáde došlo k výraznému nárastu počtu nových liekov indikovaných u dospelých s SM a niektoré z nich sa začali využívať aj u pediatrických pacientov, avšak ako „off-label“ liečba. Do roku 2018 bolo možné u detských pacientov s SM podávať od 12. roku veku dva lieky DMT prvej línie – interferón beta a glatirameracetát. Takmer u polovice detských pacientov nie je táto liečba dostatočne efektívna a vyžadujú eskaláciu na účinnejšiu terapiu – DMT druhej línie. Veľké observačné štúdie ukázali, že natalizumab je účinný u detí a jeho bezpečnostný profil je porovnateľný s profilom u dospelých. Účinnosť a bezpečnosť ďalších DMT druhej línie u pediatrických pacientov bola publikovaná iba z malých súborov a retrospektívnych analýz. Štúdie s veľkým počtom pediatrických pacientov fázy III prebiehajú pri teriflunomide a dimetylfumaráte. V decembri 2018 schválila EMA fingolimod v detskej indikácii na základe výsledkov klinickej štúdie PARADIGM.
Kľúčové slová: pediatrická sclerosis multiplex, liečba, DMT, fingolimod

New treatment options for pediatric patients with multiple sclerosis
Multiple Sclerosis (MS) in children represents approximately 5 % of all MS patients. Although the etiopathogenesis of this autoimmune disease is not clearly elucidated, genetic and environmental risk factors for the development of SM in children (obesity, smoking, D vitamin deficiency) are known. The pediatric form of MS is mostly manifested as a relapsing-remitting form. Treatment of the disease includes, in addition to treating relapses, immunomodulatory and symptomatic treatment. For active forms, treatment with DMT (Diseasemodifying therapy) is a treatment that affects the course of the disease. Over the past decade, there has been a significant increase in new drugs indicated in adults with MS and some of them have also been used in pediatric patients, but as off-label treatment. By 2018, it was possible to administer two DMT first-line drugs – interferon beta 1a and glatiramer acetate in children with MS. Nearly half of pediatric patients have suboptimal treatment response and require escalation to more effective therapy – the second line DMT. Large observational studies have shown that natalizumab is effective in children and its safety profile is comparable to that seen in adults. The efficacy and safety of other second line DMTs in pediatric patients was published only from small number of patients and retrospective analyzes. Studies with a large number of phase III in pediatric patients are undergoing teriflunomide and dimethylfumarate. In December 2018, EMA approved fingolimod in children's indication based on the results of the PARADIGM clinical study.
Key words: pediatric multiple sclerosis, treatment, DMT, fingolimod
VIDEOKAZUISTIKY
MUDr. Tomáš Gescheidt, Ph.D.
1. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně
MUDr. Eduard Minks, Ph.D.
1. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně, Neurologie a rehabilitace Skopalíkova, Brno
Aplikace botulotoxinu do musculus piriformis pod ultrasonografickou kontrolou
Z POMEDZIA NEUROLÓGIE
MUDr. Sylva Racková, Ph.D.
Psychiatrická ambulance, Plzeň
Deprese a migréna: co mají společného?
MUDr. Martin Hýža
Psychiatrické oddělení, Fakultní nemocnice Ostrava, Katedra neurologie a psychiatrie, Lékařská fakulta, Ostravská univerzita, Ostrava
Léčba depresivních poruch u bolestivých stavů
INFORMÁCIE Z PRAXE
RNDr. Vladimír Meluš, PhD.
Fakulta zdravotníctva, Trenčianska univerzita Alexandra Dubčeka v Trenčíne
PhDr. Nikoleta Poliaková, PhD.
Fakulta zdravotníctva, Trenčianska univerzita Alexandra Dubčeka v Trenčíne
Doc. MUDr. Ján Bielik, CSc.
Fakulta zdravotníctva, Trenčianska univerzita Alexandra Dubčeka v Trenčíne
PhDr. Simona Lipovská
Fakulta zdravotníctva, Trenčianska univerzita Alexandra Dubčeka v Trenčíne
Kvalita života pacientov s Parkinsonovou chorobou na Slovensku
FARMAKOTERAPIA
MUDr. Zbyšek Pavelek, Ph.D.
Neurologická klinika LF a FN Hradec Králové
Doc. MUDr. Martin Vališ, Ph.D
Neurologická klinika LF a FN Hradec Králové
Ocrelizumab, klinická aktivita a progrese – dlouhodobá data
PRÁVNA PORADŇA
JUDr. Šárka Špeciánová
Ústav veřejného zdravotnictví a medicínského práva 1. LF UK, Praha
Právna poradňa
Doc. JUDr. MUDr. Peter Kováč, PhD. et PhD.
Právnická fakulta Trnavskej univerzity, Trnava, forensic.sk Inštitút forenzných medicínskych expertíz, s. r. o., Bratislava, Advokátska kancelária Kinstellar, Bratislava
Komentár k príspevku: Ohlašuje se soudu zahájení kurace neklidného pacienta během hospitalizace, který však při příjmu podepsal informovaný souhlas?
ODBORNÉ PODUJATIA
Doc. MUDr. Peter Špalek, PhD., predseda Sekcie pre neuromuskulárne ochorenia
XII. slovenský a český neuromuskulárny kongres s medzinárodnou účasťou 25. – 26. apríl 2019, Holiday Inn, Bratislava
LAUDÁCIA
Doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., FEAN
Radim Mazanec šedesátiletý
NEUROZOBRAZOVACIE KAZUISTIKY
MUDr. Lívie Mensová
Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
MUDr. Radim Mazanec, Ph.D.
Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
MUDr. Marcela Dvořáková
Klinika Jana Leštáka, Praha
MUDr. Martin Kynčl
Klinika Jana Leštáka, Praha
Neurozobrazovací kazuistika
MEDAILÓN
MUDr. Jana Doláková
Neurologická klinika LF a FN Olomouc
Claude Bernard (12. 7. 1813–10. 2. 1878)
created by © zooom.sk s.r.o.